Hiperplasia Surparenal Congenita

Consiste en una alteración en el metabolismo de los esteroides debido a alguna deficiencia de alguna enzima, siendo la mas frecuencia la 21 hidroxilasa. Al carecer  de esta enzima que requieren las glándulas suprarrenales para la producción de cortisol y aldosterona. Sin estas sustancias el cuerpo produce mas andrógenos  ( hormona predominantemente masculina)

Ocasionando la aparición temprana o inapropiada de caracteres sexuales masculinos.

Si el tipo de alteración hormonal es del las que pierden sales, se puede manifestar con eventos frecuentes de diarrea o deshidratación sin una causa infecciosa predisponente.

Esta Alteración se presenta mas frecuentemente en niñas , manifestando ademas de la alteración hormonal, Crecimiento del clítoris dando un aspecto Masculino,

Otra alteración concomitante es la persistencia del seno urogenital ( la falta de separación de la vía urinaria de la Genital).

Estas alteraciones anatómicas es posible corregirlas para dar el aspecto correcto a las niñas que lo padecen .

Los niños que padecen esta enfermedad requieren ademas de la cirugía el manejo del endocrinólogo Pediatra, quien dará el tratamiento hormonal correspondiente.

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Caso 1 Pre y postoperatorios


Caso 2 Pre y postop

Caso 3 pre y post

© Edgar Morales 2016